29岁的魏女士患有希佩尔-林道综合征(VHL),2018年和2023年分别接受了两次小脑血管细胞瘤切除手术,术后定期复查,情况稳定。2024年,她与丈夫迎来了爱情的结晶,沉浸在迎接新生命的喜悦之中。然而,随着孕周增加,她开始出现头晕、步态不稳等异常情况。魏女士急忙前往当地医院复查,头颅磁共振显示颅内又出现了数个血管瘤。
为了腹中的宝宝,魏女士找到了仁济医院神经外科主任医师葛建伟。到底是先解决孕妇的颅内血管瘤,还是先做剖宫产?神经外科主任冯军峰在接到葛建伟的汇报后,第一时间联系医务处组织了第一次危重孕妇MDT讨论。最终得出结论,颅内情况采取保守治疗,先行剖宫产。
2024年12月12日,由妇产科主任医师金忆主刀,为魏女士剖宫产下一名女婴,体重2.2kg,母女平安。小宝宝转入上海儿童医学中心新生儿监护室,魏女士则转入ICU治疗,检查提示脑积水有加重趋势。于是,冯军峰牵头组织了第二次危重产妇MDT讨论,专家团队最终得出结论:先进行脑室腹腔分流术,密切观察产妇生命体征和颅内血管瘤情况。
12月16日,葛建伟主刀为魏女士完成了脑室腹腔分流手术。术后复查CT显示,魏女士的脑积水有所缓解。虽然病情开始向好的方向发展,但天不遂人愿,魏女士在手术后第三天出现了心率加快,复查CT提示延髓受压情况越发严重。冯军峰联系医务处、ICU、麻醉科、产科、血库进行第三次危重产妇MDT讨论,经过1小时的讨论,决定进行肿瘤切除加后颅窝去骨瓣减压。
经过8小时的艰苦奋战,葛建伟团队按照预定计划在显微镜下成功切除小脑、脑干4枚血管瘤。经过ICU的精心照料,术后5天,魏女士转入神经外科普通病房。20天后,魏女士终于抱起了自己可爱的孩子。
VHL综合征,又称希佩尔-林道综合征、林岛综合征,是由VHL抑癌基因突变引起的常染色体显性遗传病。患者表现为多器官肿瘤综合征,包括中枢神经系统血管母细胞瘤、视网膜血管母细胞瘤、肾细胞癌或肾囊肿、胰腺肿瘤或胰腺囊肿、嗜铬细胞瘤、内耳淋巴囊肿瘤和生殖系统囊肿等病变。上海仁济医院是全国两个VHL患者较为集中的医院之一,仁济医院泌尿科和神经外科每年都会治疗多个VHL家系,再加上实力强大的妇产、生殖医学团队,使VHL患者也有了生育健康宝宝的可能。